「特發性多發性卡斯爾曼氏病（idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD）」是罕見淋巴增生性疾患「卡斯爾曼氏病（Castleman disease, CD）」當中的一種型別，當患者有多個區域的淋巴結遭到進犯，淋巴切片有特殊透明血管型或漿細胞型表現且無HIV或HHV8感染時，就會歸類於iMCD。iMCD患者會發燒，夜間盜汗，倦怠等消耗性症狀，嚴重者會有血小板低下，肝、脾腫大，全身水腫，腎損傷，甚至危及生命。目前一種專門針對iMCD的IL6株抗體標靶藥物提供了治療新選擇，為患者帶來一線曙光！

iMCD最令人擔心的是不具有特異性症狀，包括發燒、盜汗、體重減輕、全身性水腫、淋巴腫大等，所以患者經常在感染科、腸胃科、風濕免疫科等各科別「都看過一輪」後，經過淋巴結切片才能獲得確診，往往已延誤達好幾個月。而有些症狀較為嚴重者，因已影響到器官，出現肝、脾腫大或肝、腎功能異常，才會被轉診到血液腫瘤科，有時治療上已相當棘手，並曾有過死亡案例。

 

過去診治的病人中，有一名65歲男性患者，先是吃不下、腹脹、體重減輕到腸胃科診所看診，治療之後沒改善，後來又出現發燒及不明熱，到感染科就醫並收治住院，於全身影像掃描檢查時，發現有肝脾腫大及淋巴結腫大現象，進一步做切片才確診為iMCD。另一名40歲男性患者就較為遺憾，最早以發燒、不明熱、淋巴腫大及腹水為表現，陸續給予類固醇藥物、抗惡性B淋巴球細胞藥物控制，不料一年後又復發，即使做了化學治療也效果不佳，最終因多重器官衰竭病逝。

 

依據CDCN（The Castleman Disease Collaborative Network）資料顯示，CD目前雖不被視為是一種癌症，但在一些相關文獻中認為，iMCD和HHV-8（人類疱疹病毒第8型）MCD患者的症狀以及實驗室檢驗異常，與某些侵襲性淋巴瘤相似。

 

iMCD在診斷上有相當難度，目前也無標準療法，臨床上通常視患者病情嚴重度給予相關藥物。但過去幾種能使用的藥物，因臨床個案數少，均未見很好的臨床實證及療效，僅有少數個案報告，所幸，有一種專門針對iMCD的單株抗體藥物Siltuximab，已獲得美國食品藥物管理局FDA及臺灣食品藥物管理署TFDA核准。

 

Siltuximab適用於治療人類免疫不全病毒（HIV）陰性及人類皰疹病毒-8（HHV-8）陰性的多發性卡斯爾曼氏病患者，包括其亞型iMCD。近年來醫界對CD逐漸有較多瞭解，認為致病機轉與細胞激素介白素-6（Interleukin 6，IL-6）有關，當IL-6過度上升時，會導致免疫細胞增生，繼而引起全身的炎症反應，出現發燒、盜汗、體重減輕等症狀，同時影響到蛋白質代謝，而造成全身水腫及肝脾腫大；另外，炎症反應也會導致體液不足，影響到腎功能異常，甚至引發嗜血症候群等。

 

依據國外臨床試驗顯示，在隨機測試下，使用Siltuximab的iMCD患者和安慰組比起來，血球低下情況及消耗性症狀（如發燒、體重減輕、白蛋白低下等）均能獲得明顯改善。因此除了在CDCN指引中列為第一線治療產品外，亦是美國國家癌症資訊網（NCCN）認可作為iMCD主要治療藥物。

 

Siltuximab以阻斷IL-6活性為作用機轉，具有專一性，且為單株抗體，根據TFDA核准的藥品說明書表示，主要可能的副作用為高血壓、暈眩、噁心等，相較於iMCD其他治療藥物如類固醇、化學治療藥物、莫須瘤 (Rituximab)等，Siltuximab的藥物副作用以及對病人的免疫抑制都較輕微，但在治療時仍應予以注意。經實驗證實Siltuximab帶來治療的整體存活期效益，可為病友提供多元治療選擇，目前已在美國、歐洲及台灣等約40個國家/地區核可用於治療iMCD，期盼在未來Siltuximab在台能儘速納入健保給付，以降低病人的經濟負擔。