低血糖是急診室常見的急症之一。最常見導致低血糖的原因是糖尿病的病患正使用降血糖藥物治療中，卻因食量突然減少導致藥量相對過多所引起的，其次才是胰島素瘤分泌過量的胰島素所引起的。低血糖的症狀因急慢性而有不同。血糖突然急速降低時，病患多以交感神經症狀來表現，包括：心跳加速、血壓上升、神智不清、盜汗、臉色蒼白；若是長期反覆低血糖發作則病患常有行為異常、記憶力減退、注意力不能集中，以致於常被誤以為是精神病患。文獻上更有因而拘禁長達數年後才診斷出者。由於自發性低血糖的發作多在空腹時發生，所以許多病患都有早晨叫不醒的情況，家庭主婦可能在備膳時加錯調味料，端菜入廁所，甚至發生打翻鍋子的意外，也有在傍晚時發生交通事故而受傷。有些病人症狀發生在劇烈運動之後，因肝臟與肌肉儲存的肝醣來不及分解補充血糖而引起症狀，偶而也有性交後昏迷的病例。在急診室急救過程中，對於意識狀態改變的病患，第一件要務就是檢查血糖，隨即給予靜脈注射高濃度葡萄糖，其效果如立竿而見影十分神速。許多病人也自知吃糖果或立刻進食可以解除症狀，所以常常稍有不適就吃，因而體重過重；更由於胰島素本身就可以導致體內脂肪堆積過多而呈現肥胖症。

胰島素瘤所引起的自發性低血糖並不多見，約百萬人口中才有一例，多為中年女性（40-70歲）。臨床診斷並不困難，如病人有典型的Whipple三合症（Whipple triad），即發作時血糖濃度低於40 mg/dl，運動或飢餓可以誘導症狀發生，給予含糖食物或注射葡萄糖即可以解除症狀。第二步檢查是偵測血中胰島素濃度上升且不含抗體，幾乎可以斷定是自發性高胰島素低血糖症。診斷確定後，接下來才是腫瘤定位的問題。定位檢查最常用的是腹部電腦斷層檢查、血管攝影、內視鏡超音波檢查等，正確率約只有65～80％；兩種以上併用檢查也只有85%；過去流行的經皮穿肝靜脈分段採血（Percutaneous Trans-hepatic Portal Venous Sampling, PTPVS）以定量血中胰島素瘤的方法，因技術困難、危險性高，病患較痛苦，幾已廢棄不用，取而代之者是今村教授所創，選擇性動脈內注射激發試驗（selective arterial secretagogue injection, SASI test）。其方法是由熟練的放射線醫師先置管於肝靜脈及軸動脈處，然後選擇肝動脈、脾動脈、上腸繫膜系動脈及胃十二指腸動脈分別注射鈣離子，並於注射後1、2、5、10、15、20分鐘由肝靜脈採血定量胰島素，並與注射前30分及基礎值比較，若胰島素濃度上升兩倍以上，即表示腫瘤位於該動脈之供血區內，方便手術時尋找，並可作為切除範圍之參考，是近年來處理胰內分泌腺腫瘤之一大貢獻。

胰島素瘤(Insulinoma)
是國內最常見之胰內分泌瘤，多發性者10～15％，合併多發性內分泌腫瘤症候群第一型(MEN-1)綜合病症者4～6.6％，MEN-1綜合病症合併本症者10～26％。

一、 診斷
典型之Whipple三合症表現者並不多見。發作年齡多在20～30歲，與散發性胰島素瘤多發作於40～50歲不同，二者均無性別差異，MEN-1病患一旦出現低血糖，就應懷疑併有本症，患者應留院，在醫護人員監視下挨餓72小時只准喝水，若血糖低於40 mg/dl即可診斷，通常挨餓48小時多半已出現症狀，同時測定血中insulin, C-peptide及proinsulin以作診斷參考。另外，也須測定insulin抗體，以及抗insulin接受體之抗體，以排除如服用sulfonylurea或注射insulin過量所引起之低血糖原因。通常在低血糖情況，同時血中insulin高於6 mg/ml最具診斷意義。C-peptide（＜300 pmol/l）雖可用於鑑別insulin注射過量所引起之低血糖，但不能區別sulfonylurea之過量，若病患血中proinsulin高於全部免疫反應胰島素（immunoreactive insulin，IRI）總量30％以上，也可診斷80％～90％之病患，儘管如此，仍有些胰島素瘤用上述檢查都不能診斷，只有借助激發試驗，如鈣灌流試驗，或glucagon及tolubutamide動態胰島素分泌檢查，此外，滴注胰島素然後觀察C-peptide受抑制情況，也可幫助診斷，Rothmund認為72小時挨餓試驗十分準確，經此診斷者396例中7例（1.7％）手術時找不到insulinoma。

二、 病理
大多數散發性insulinoma為良性（大於90％），且多侷限在胰島，根據台大醫院與本院早期之經驗，發現胰尾部最多，其次在胰頭，體部最少，而鉤狀突則罕見。很少異位（1％），病理學上，MEN-1患者80％有多病灶胰島病變，包括多發性腺瘤，微腺瘤，β細胞過度增生，母細胞增殖胰島（nesidioblastosis）或β細胞癌等摻雜存在，病灶數平均7.4個，大小介於0.2～4cm間，90％小於2cm，腫瘤大小與症狀並無正比關係，反之多發性insulinoma一經診斷，便應立即探討是否為MEN-1綜合病症，以免疫組織化學法染色，腺瘤細胞可能出現insulin，PP，glucagon，serotonin，somatostatin及VIP等分泌顆粒，但未有對應激素血中濃度過高的現象。染出insulin顆粒之陽性率僅66％～70％。

三、 治療
本症之治療以手術為主，而且越早越好，否則，病人因需多吃零食以解除症狀，加上insulin之同化作用而越來越胖，神經症狀發生的可能性也越高。

（一） 手術前定位
定位方法如同gastrinoma，其準確性以選擇性動脈造影最高（60～80％），電腦斷層及超音波檢查雖各只有39％及33％之準確性，但因其非侵犯性，可作為第一線檢查，PTPVS因只能定區，且不知腫瘤確實數目不適用於MEN-1 insulinoma之檢查，有經驗的醫師以為只要診斷確定，不如剖腹探查，仔細觸摸整個胰臟，並以手術中超音波掃描胰臟，進而切除，較合經濟效益。

（二） 手術
為避免低血糖之發生，手術前夜禁食前即應開始靜脈滴注5％葡萄糖水，麻醉以氣管內插管式較妥，上腹部橫切，或兩側肋下切開，以便從胰頭至尾整個檢視，胰頭部之腫瘤可以挖出，除非胰管受傷，否則不需作胰十二指腸切除術（Whipple's operation），胰體及尾之腫瘤可以胰遠端切除治療。手術應每5分鐘測血糖，以防低血糖之發生，作者以為one-touch血糖計，既方便又可靠，不必一定需要人工β細胞（artificial β cell）機。處理散發性insulinoma時，腫瘤切除後30分鐘，幾乎都可見血糖逐步上升，術者常以此判斷腫瘤是否完全切除；但作者經驗例有insulinoma合併巨人症（gigantism）患者，切除insulinoma時，因血中生長激素之干擾，而不出現高血糖現象；至於多發性insulinoma，逐一切除腫瘤時，可見血糖逐步上升，十分困擾，不知究竟血糖上升多少才能確定完全切除；因此術中血糖監測是安全警衛（safety guard）的角色，而非切除指引（resection guide），手術中不能找到任何腫瘤時，盲目切除胰尾及體部，並不適當。有肝轉移時，仍需切除原發病灶，以減輕症狀，轉移病灶可以切除或留待動脈栓塞及化學治療。

（三） 手術結果及併發症
併發症以胰管最常見。Rothmund綜合世界15家醫學中心375病例之併發症報告指出，胰管廔管10.7％，比Stefanini 16年前之報告16.7％降低一些；急性胰臟炎5.7％及假性囊腫1％，死亡率約2％。第一次手術之成功率為94.9％，再手術之成功率為97.5％都比Stefanini之報告提高許多，定位進步是主要原因。