燜燃型(無症狀性)骨髓瘤的臨床病程與預後


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一、 研究目的
燜燃型骨髓瘤或無症狀性骨髓瘤(smoldering/asymptomatic multiple myeloma)是一種無症狀的漿細胞增生性疾病(plasma-cell proliferative disorder),具高危險性進展成有症狀的多發性骨髓瘤(multiple myeloma)或類澱粉沈著症(amyloidosis)。然而關於此疾病進展惡化的風險因子及預後仍不明瞭。

二、 研究方法
我們搜尋「梅約醫學中心(Mayo Clinic)」的電子資料庫系統,找出在1979至1995年間,符合「國際骨髓瘤研究小組(International Myeloma Working Group, IMWG)」診斷準則的「燜燃型骨髓瘤」病患(其定義為:單株蛋白質的濃度?3 g/dL或骨髓漿細胞比例?10%,但無末端器官損傷),並檢閱其病歷記載。將這些病患的骨髓抽取及切片標本做研究統計,並追蹤他們的臨床病程。

三、 研究結果
在這26年間,有276名病患符合上述「燜燃型骨髓瘤」診斷準則。在總共2131累積人年數(cumulative person-years)的追蹤期當中,有163名病患(59%)演變成有症狀的多發性骨髓瘤或類澱粉沈著症。疾病進展的百分比為:首5年每年10%,接下來的5年每年約3%,再接下來的10年每年約1%;15年的累積疾病進展機率(cumulative probability of progression)為73%。在診斷時,有意義的疾病進展風險因子包括:受影響的血清單株蛋白質(monoclonal protein)的濃度及型式、有尿液輕鏈(urinary light chain)的表現、骨髓侵犯的程度與型態、以及其他未受影響的免疫蛋白球的減少程度。

另外,可進一步使用「骨髓內的漿細胞比例」及「血清單株蛋白質的濃度」將病患的風險度分成3個不同的預後族群:族群1為「骨髓漿細胞比例?10%,單株蛋白質的濃度?3 g/dL」,預後最差,平均中位的疾病進展率(median rate of progression)5年為69%、15年為87%;族群2為「骨髓漿細胞比例?10%,單株蛋白質的濃度<3 g/dL」,預後中等,平均中位的疾病進展率5年為43%、15年為70%;族群3為「骨髓漿細胞比例<10%,單株蛋白質的濃度?3 g/dL」,平均中位的疾病進展率在5年為15%、15年為39%。

四、 結論
「燜燃型骨髓瘤」是否會進展成有症狀的多發性骨髓瘤或類澱粉沈著症,與診斷時的二大條件相關,分別是:「骨髓內的漿細胞比例」及「血清單株蛋白質的濃度」。



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