常見的病例
42歲的陳女士是一名家庭主婦，她過去身體健康，僅在2年前接受過輸卵管結紮手術，過程順利。最近，她發現四肢容易出現紫斑與瘀青，於是到醫院就診；身體檢查顯示，無結膜蒼白，無黃疸，臉上無紅斑，無口腔內潰瘍或白斑，無淋巴結腫大，無胸腔雜音或心雜音，無肝脾腫大，四肢多處小於三公分的紫斑，無關節紅腫或變型，無肢體水腫。
瘀青或紫斑，成因都在於我們的紅血球從微血管滲漏出來，這樣身上青一塊紫一塊都是瘀青的病人，原因大概會分成下列幾項，我們醫師在問診的時候，會非常著重以下這些鑑別診斷：
- 身體某些部位過度使力：這樣的瘀青通常都會集中在身體的某些地方，而非散在全身；如：用力哭泣、劇烈嘔吐，瘀青大概會集中在臉部、頸部，而過度的負重則集中在被重物壓迫太久的地方。
- 藥物的副作用或濫用：比如病患本身長期使用抗凝血劑、抗血栓藥，這是最直接會影響凝血功能的；或是病患使用了某些抗生素造成身體產生抗體反應；最後，在台灣最常聽到的，就是病患被鄰居、好友、電台介紹了某些來路不明的藥物，藥物的作用和副作用都沒有明確的標示，或是病患會表達『這個藥是吃來通血路的』，或是不知道在吃什麼中藥，都有可能造成影響凝血功能或血小板功能。
- 感染性疾病：如病毒感染、或細菌感染、或已經造成敗血症的問題，都有可能會在皮膚上有明顯的瘀青。所以醫師在診查上，也會非常注意是否有任何跡象顯示發燒或感染的問題。
- 自體免疫疾病：所謂自體免疫疾病，簡單說即是病患自己身體裡的免疫系統，攻擊了自己身體的器官或組織；假如這個失調的免疫系統攻擊了血管造成血管發炎，紅血球從微血管滲漏出來即是瘀青；或是失調的免疫系統攻擊了血小板，造成身體裡血小板數目減少到一定的程度，也會造成自發性產生青一塊紫一塊的瘀青，即是原發性（或稱免疫性）血小板缺乏紫斑症。
- 骨髓疾病：我們所有的血液細胞，除了嬰幼兒時期曾經仰賴肝脾的幫忙，之後都是由骨髓所製造出來的。因此，假設骨髓生病了，造成血小板的製造不足，就會造成自發性的瘀青。這些骨髓疾病則包括有：急性白血病、再生不良性貧血、骨髓化生不良症候群……等。不過，這類疾病通常會伴隨血小板以外的血液細胞的異常（過多或過少、或分類不正常），而很少單一只有血小板過少的現象。如果真的要確認是否為骨髓造血異常的疾病，則需要抽取骨髓作詳細的檢查；通常，在排除其他原因後，醫師才會安排骨髓抽取術。
回到我們這個病人，沒有過度用力，也沒有亂吃藥、或是幾天內曾經發燒的病史，過去也沒有什麼特別的疾病，於是進行血液的檢查，發現白血球及血紅素都正常，但是血小板僅有25,000/μl（正常血小板為150,000/μl-400,000/μl），故診斷為原發性血小板缺乏紫斑症（免疫性血小板缺乏紫斑症）。
原發性血小板缺乏紫斑症的治療
由於病患血小板的缺乏並非來自於骨髓造血功能喪失，而是因為身體免疫系統的失調，誤把血小板當成要攻擊的目標，造成血小板大量減少，血管自發性地出血，產生紫斑或瘀青，所以在治療上，只輸注血小板的幫助有限，只有當病患出現大量出血時，可以給予緊急輸注血小板救急；另外，假設病情己到有生命威脅或是病人急需接受大手術時，應考慮高單位的免疫球蛋白（IVIG）的治療，不過免疫球蛋白費用極其昂貴，即便在台灣的健保制度下，病患仍需自負部份藥費，故只有緊急狀況才會採用。假設病患和我們的病例一樣，雖然有紫斑瘀青，並沒有其他緊急生命威脅時，最好的治療應是給予類固醇治療。
一般老一輩的台灣人，一聽到『類固醇』，馬上就會說『這個是美國仙丹，很可怕』而想逃之夭夭；年輕人一聽到『類固醇』，馬上就會說『這個吃了會水牛肩、月亮臉，我不要吃』；殊不知，類固醇多年來，一直是原發性血小板缺乏紫斑症最好的第一線治療，在使用之後，血小板會在數日內上升，大多數的病患都會明顯感受到紫斑的減少、瘀青一日一日慢慢消退。其實只要配合醫師的回診時間，抽血檢查血小板數目，一旦發現有明顯增加，便開始調降類固醇的劑量，短期內使用是不會有那麼多副作用的。所謂『用所當用』，類固醇在免疫類疾病上，多年以來都是扮演非常重要的角色。
倘若病人血小板數目對於類固醇反應不佳，無法上升到30,000/μl以上，或是類固醇必須長期維時，無法停藥，可以建議病人接受腹腔鏡脾臟切除術。切除脾臟的原因，主要是因為病患的血小板被失調的免疫細胞帶到脾臟去破壞了，所以切除脾臟後，血小板就沒有地方被破壞，進而達到血小板回升的目的。預定切除脾臟的病人，應提早兩到三週接種肺炎雙球菌疫苗與流行性嗜血桿菌的疫苗，並確定骨髓沒有其他的問題，再進行切除的手術。脾臟切除後，血小板數目大多在數日之內回復到正常範圍，成功率約有60-70%，這些病人大多數都可完全脫離任何藥物。
最後，假設不論是類固醇或是切除脾臟，都沒有辦法達到理想的效果的話，其他還有一些免疫調節藥物或是輕度的化學治療藥物可以考慮。近年的臨床試驗發現，CD20單株抗體（Rituximab）用在類固醇治療無效的病患，效果不錯，但費用稍嫌昂貴，需要病患自費使用；另外衛生署也核可血小板生成素用在這類病患身上，療效令人滿意，只不過有健保給付的限制，需要醫師在有符合主管機關的條文下申請，當然病患也可以選擇自費使用。
總而言之，原發性血小板缺乏紫斑症的治療逐年進步，值得拭目以待。
