發生在骨骼之惡性肉瘤是一種較少見的惡性腫瘤，其中骨惡性肉瘤(Osteosarcoma)約佔30%，是較常見的原發性骨骼惡性肉瘤，好發於兒童及少年人；其次為軟骨肉瘤。而依文氏肉瘤(Ewing,s sarcoma)約佔6%。本文將介紹近年來骨惡性肉瘤及依文氏肉瘤二種骨骼惡性腫瘤之新治療趨勢。

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骨骼惡性肉瘤之臨床表徵：
大部分病人常因運動或受傷後出現病灶部位之腫或疼痛求診，一般在被診斷前之症狀出現約3-4個月，甚至有超過6個月之久，雖然骨惡性肉瘤會出現在任何骨骼之部位，但較常發生在長骨之上，如股骨之遠端、脛骨之近端或肱骨之近端，約有50%病人發生在膝蓋附近，約15%至20%的病人在診斷時已有遠端轉移，而80%局部之骨惡性肉瘤病人接受外科手術切除後，很容易發生轉移，表示在被診斷時已有臨床上不易被診斷出之顯微性轉移，而最常轉移之部位為肺部。

放射線診斷：
骨骼惡性肉瘤之x光檢查有其特殊的表現，電腦斷層或核磁共振檢查可判斷骨骼及軟組織受侵犯的程度或範圍。核醫掃描也可測出其他轉移之骨骼部位，肺部之電腦斷層檢查可測出肺部是否已有轉移病灶。

骨骼惡性肉瘤之治療：
使用化學藥物能成功的治療骨骼惡性肉瘤，早期以外科手術和放射治療，獲得2年之存活率約為15%-20%，以後的研究證實手術後之化學治療可提高存活率，最有效的化學藥物包括cisplatin、doxorubicin和高劑量之methotrexate。有兩個隨機分配的研究顯示病人只接受外科手術之2年存活率為17%，而手術後接受化學治療之2年存活率為66%。

Rosen提出在手術前接受化學治療之觀念，使病人有機會接受肢體保留手術，也可由手術後之病理報告看出腫瘤壞死的程度，與病人之疾病存活率有相關性。對於術後之病理組織腫瘤壞死程度不佳的病人，可改變手術後化學治療之藥物，使存活率獲得改善。

最近的研究顯示結合ifosphamide及etoposide治療轉移性骨性肉瘤有較好的成績，因而有研究團隊使用 cisplatin、doxorubicin、methotrexate及ifosphamide結合外科手術，獲得10年之存活率達71%，因此有學者建議對先前化學治療效果不佳之病人可加上ifosphamide及etoposide加強治療。
依文氏肉瘤之治療
依文氏肉瘤是一種高惡性度之骨惡性腫瘤，好發於兒童，少年及年輕之成年人，若僅以局部治療如外科手術或放射治療，其治療率很低，自從1970年起使用化學治療後，大幅度的改善了病人的預後，伊文氏肉瘤研究組織使用doxorubicin，cyclophosphamide，vincristin及dactinomycin四種藥物治療病人，達到很好的成效。五年的無復發存活率達73﹪。於1980年代用ifosphamide及etoposide治療復發的病人也獲得很好的效果。最近的研究顯示加上ifosphamide及etoposide於標準的VACA化療組合用來治療非轉移性伊文氏肉瘤病人，可提高存活率。

未來的研究方向
腫瘤生物學研究的主要目標是瞭解預後因子及找到治療標靶，由骨性肉瘤的分子病理學研究，包含遺傳基因的改變因而影響細胞週期及凋亡，以及DNA損傷反應，得知病人預後及轉移之可能性而選擇適當的治療。另一方面影像學的研究可瞭解病人對治療的反應而作為療效評估及預後的參考。當然醫學的進步也朝新藥的發展上邁進，期望能有新的單株抗體或藥物能對抗骨性肉瘤。