果真有「鐵石心腸」


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「吃了秤鉈鐵了心」這句諺語意指意志堅定、不三心兩意。眾人皆知心臟是肉造的,但臨床上卻有「鐵心」的存在,鐵元素廣泛分布於大自然,人體內也含有鐵。成年人體內含有鐵質約為3公克,其中超過二分之一存在於紅血球的血紅素內,十分之一為體內肌蛋白及酵素的成分,其餘三分之一貯存於肝臟以補充所需,故人體鐵質儲存的最大宗為紅血球。人類紅血球的壽命為4個月,每天約有15㏄的紅血球須新陳代謝替換,代謝後會產生16毫克的鐵質於骨髓內重新用來製造新紅血球以供補充,故人體內的鐵質絕大部分均能循環再利用,平均成年人每日只需要補充1毫克鐵質即可。[@more@]

正因人體鐵質新陳代謝極為穩定,所以人體腸胃道每日吸收鐵質有限,約為1至1.5毫克,故以口服鐵劑治療缺鐵性貧血時,須耗時長達4至6個月而無法速成,除非使用注射針劑,但針劑因有嚴重過敏反應的危險性,臨床使用不普遍。此外,人體並無有效大量排除鐵質的機制,每日只有1毫克的鐵質經由尿液及胃腸道排出體外,因此並不主張大量注射鐵質以治療缺鐵性貧血,以免過量引起中毒症狀。體內的鐵質可經由紅血球流失而減少,當平均每日鐵質流失量超過4毫克以上時,約為8㏄的血液,超過胃腸道每日吸收鐵質的最大代償量時,就會引起缺鐵性貧血。所以被診斷為缺鐵性貧血的病患,醫師應極力尋找血液流失的病因,方能有效治療缺鐵性貧血及避免延誤病情,因為腸胃道腫瘤及婦癌是臨床引起常見缺鐵性貧血的原因所在。

有許多血液疾病因無法有效製造紅血球而導致長期貧血狀態,如海洋性貧血、再生不良性貧血、骨髓纖維化及骨髓化生不良症等病患,必須倚賴輸血以維持生命或改善生活品質。但若平均每年輸注紅血球量超過650㏄以上時,即會造成體內鐵質存積,加上此類患者造血能力低落,大量鐵質無法循環供作製造血色素,改而存積於肝臟、心臟、皮膚及胰臟內,會造成器官功能障礙。如海洋性貧血屬先天性疾病,較嚴重者自滿週歲起即須時常輸血治療,往往不及20歲即因鐵質存積心臟導致心臟衰竭。以往無法有效治療鐵質存積時,超過80%的嚴重海洋性貧血病患的壽命不及30歲。除心臟外,鐵質存積於其他器官可引起肝纖維化、肝硬化、血糖變化及生長荷爾蒙障礙。

距今30年前,臨床開始使用排鐵治療以阻止器官鐵質存積,尤其是「鐵心」的發生,其療效顯著,大大提高嚴重海洋性貧血病患的存活期,這類病童3歲起即可開始接受排鐵治療,而其他須長期輸血的非先天性血液疾病,須檢測血清鐵蛋白,若累積至1000微毫克以上時(成人正常值為100微毫克以下),也應給予排鐵治療。排鐵治療須長期進行,利用排鐵劑驅動組織內的鐵質與之結合,並於尿液及糞便內排出。但過度被驅動而未及時被排鐵劑結合的游離鐵,或未能與鐵質結合的游離排鐵劑都會造成組織傷害,所以給予排鐵劑的劑量及速度頻率均須注意,使排鐵劑與驅動的鐵質能適度結合,不致游離。

目前可供治療的排鐵劑有兩種,一為注射針劑,名為Deferoxamine,簡稱DFO,另一為口服錠劑,名為Deferiprone,簡稱DFP。注射排鐵劑過速及過量時可引起視覺及聽覺障礙,或局部注射反應,口服劑則偶會導致關節痛、腸胃不適及少數病患會發生白血球減少症。由於注射排鐵針劑長期在家用藥不便,而口服劑效果略遜,故臨床偏向採取聯合療法,同時接受口服療法加上每週二日注射治療。近兩年另有一新口服排鐵劑發展中,代號為ICL670,因屬長效,可日服一次即可,免除了長期輸血之病患遭受「鐵心」之苦。



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