肉瘤(sarcoma)是指源自於身體支持組織的癌症，通常分成兩大類，即骨癌與軟組織癌。然而以肉瘤生長部位來說，幾乎全身各處都有可能生長，包括身體各處的皮下組織、軟組織、周邊神經組織、骨頭、關節軟骨等。若以組織病理型態來分，肉瘤的分類變得相當複雜，根據世界衛生組織分類，形形色色的肉瘤可多達一百種以上，也因此對於病理科醫師來說，肉瘤的診斷十分具有挑戰性。

肉瘤早期症狀與發生的部位有關。以原發自四肢的骨肉瘤為例，最常見於十多歲處於青春期的學生，出現膝蓋附近的持續性疼痛，尤其是夜間疼痛，症狀可長達三到四個月。初期家長發現病患走路一跛一跛地，以為是運動傷害，扭到腳等，直到患部(膝蓋附近)腫起後，才覺得不太對勁，帶小孩去看復健科或骨科。有時家長會以為是生長痛，有些病患甚至突然發生骨折，就醫後發現是病理性骨折，最後才被診斷為骨肉瘤。

 

若將台灣每年新診斷的癌症，依據發生人數由多至少排名，則整體肉瘤的排名是在二十名之後。換句話說，雖然肉瘤種類很多，但是每年由於許多種類的新診斷個案只有個位數，因此全部肉瘤人數加總後，約只占全台灣新診斷癌症個案數的1~2%而已。像這樣罕見的癌症除了診斷困難之外，由於數目稀少，隨之而來的問題是臨床試驗與藥物開發的困難，醫師治療經驗的累積也相當不容易。這種情況在美國或歐洲各國亦然，為了凸顯這些發生率很低的癌症的特殊性，在最近的大型國際會議中，將肉瘤進一步歸類為"罕見癌症(rare cancer)"，強調這群疾病的基礎研究與藥物開發不應被長期忽視。

 

若依據癌症的發病年齡將病患分組，區分成小兒、青春期、壯年及老年組，則會發現於兒童及青壯年族群的癌症中，肉瘤的排名大幅前進至前十名，成為這群年輕族群的常見十大癌症之一。也因為如此，兒科醫師看到肉瘤病患的機率會比內科醫師高出許多。

  

罹癌的青春期或壯年病患，面臨的心理與社會問題與兒童或老年人大不相同。台灣的學生課業壓力大，經常得考試、補習等，就醫後最擔心的事情常常是治療對於課業或升學造成的影響，無法與同儕一起畢業等。筆者經常被問到的問題包括: 我下個星期要期中(末)考怎麼辦?我下個月要基測了怎麼辦?我會不會被留級?不能畢業?

 

壯年病患適逢就業、就學、結婚生子等人生重要關卡，往往學業、經濟及家庭等問題齊聚一身，因此抗癌治療經常被迫中斷或延後，過程倍感艱辛。為了保存生育功能，患者可能於初診斷為癌症時，就必須決定是否存精或凍卵，這些決定往往與人生規劃有關，但是時間相當急迫，在化學治療前的短短幾天就得決定。

 

凍卵時機與女性的排卵週期有關，因此往往無法趕在化學治療開始前就完成，因此部分醫師會建議使用促性腺激素釋放激素（LHRH）之合成類似劑(如柳菩林、達菲林等藥物)，長期使用可抑制腦下垂體分泌黃體形成激素（LH），抑制卵巢功能，可能使得化學治療對於卵巢造成的不良影響降低，進而保護生殖功能。男性的存精過程則相對簡單，然而若病患年僅十多歲，心智年齡尚未成熟，尚無手動取精之經驗者，則可考慮會診泌尿科醫師，在麻醉情況下進行電刺激取精，然後凍存精子。在少子化的台灣社會背景下，生殖保護相對重要，需求量近年來也逐漸上升，然而上述方式無論是藥物或電刺激取精與凍精，都需要病患自費，病患與醫師可能需要及時討論，審慎評估，再共同決定。 

 

肉瘤的治療需要多重科別互相配合，才能達成完整治療。最常使用的治療方式如下：

1.手術切除：依據腫瘤部位可能需要骨科、胸腔外科、神經外科、一般外科、耳鼻喉科、或牙科等醫師為之。

2.化學治療與標靶藥物：控制遠端轉移，也有助於殺死原發部位的腫瘤細胞，一般是由腫瘤內科、或兒童血液腫瘤科醫師進行。可以在腫瘤切除手術之前、或術後進行。

3.放射治療：有助於控制原發部位的腫瘤。一般是腫瘤切除手術後，再由放射腫瘤科醫師進行輔助性放射治療。

 

手術切除與放射治療對於腫瘤原發部位的控制相當重要，有些腫瘤位於難以切除乾淨的部位，就算進行切除手術也可能會有部份殘留；如果是這樣的話，輔以術後放射治療的確有其必要。但是部分肉瘤如骨肉瘤，對於放射治療的敏感性差(效果差)，而且放射治療可能造成手術傷口癒合困難，增加感染的機率，並非每位病患都適合。另外，若是腫瘤體積過大或侵犯周圍神經血管，此時已無法在肢體保留的前提下進行完整腫瘤切除，應該審慎思考截肢手術的必要性。

 

截肢手術在華人社會是醫師難以啟齒的治療方式。有時病患的原發部位腫瘤很大，但是沒有轉移出去，醫師心中認為趁腫瘤尚未轉移前，進行截肢手術可能是最佳的治療方式，然而此時會陷入天人交戰，不知如何啟齒。而且病患與雙親知道後，往往難以面對這樣的壓力，無法抉擇，甚至轉院。

 

化學治療不但能讓腫瘤壞死，且能控制癌細胞從血液或淋巴系統蔓延出去(稱為遠端轉移)，高級別骨肉瘤(high-grade osteosarcoma)、伊汶氏肉瘤(Ewing sarcoma)、或常見的軟組織肉瘤如橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)、滑液囊肉瘤(synovial sarcoma)等，這些肉瘤對於化學治療的反應相當好。然而，並非每種肉瘤都適合化學治療，例如低級別骨肉瘤(low-grade osteosarcoma)，這種肉瘤對於化學治療反應較差，治療以手術切除為主，一般不建議在首次治療就進行化學治療。對於復發之骨肉瘤、伊汶氏肉瘤，全身性的控制以第二線化學治療藥物為主，而復發之軟組織肉瘤除了第二線化學治療藥物外，健保有條件給付標靶藥物-福退癌，然而使用這個藥物前，需要事前送審，經由健保局通過後方能給付，且每次申請療程以三個月為限。

 

目前健保給付福退癌(pazopanib)的條件包括: 先前曾接受化學治療失敗的晚期軟組織肉瘤患者，病情若能接受手術治療者，須先經手術治療，且須排除胃腸道基質瘤、脂肪惡性肉瘤、橫紋肌惡性肉瘤、軟骨惡性肉瘤、骨性惡性肉瘤、依汶氏肉瘤、原發性神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor)、突起性表皮纖維惡性腫瘤 (dermatofibrosarcoma protuberance)或具骨轉移的患者。

 

由於肉瘤的種類複雜，因此診斷也相對困難，目前最新版的世界衛生組織分類標準中，新增了許多分子診斷標準，也因此病患經常會被醫師詢問是否願意自費做腫瘤的基因檢測。事實上，確定診斷所必須的自費腫瘤基因檢測，費用可能從數千元至數萬元不等，視檢測項目而定。然而，也有其他相關檢查套組可以選擇，有些涵蓋數百個基因與免疫療法相關之生物標記等，還能篩選潛在有效的藥物，費用十分昂貴，通常高達十多萬元以上。病患考慮做這些檢測時，應該了解檢測之目的與自身的需求，與醫師討論後，再選擇最適合自己的檢測模式，並非愈貴愈好。

 

  總之，肉瘤可能發生於身體各個部位，在青壯年尤其常見，早期症狀不明顯，可能誤以為是生長痛或運動傷害。筆者希望學校及社會大眾、父母們都能認識肉瘤這樣的癌症，促進病患的早期就醫、早期診斷與早期治療，若能在疾病轉移出去之前就被診斷出來，將能大幅增加治療成功的機會。在台灣，目前已經有許多豐富的中文網路資源可以讓民眾參考，如中華民國兒童癌症基金會(https://ccfroc.org.tw)，中華民國骨肉癌關懷協會(http://www.ogs.org.tw)等。