感音性聽力障礙可分為感覺及神經性聽力障礙，佔所有聽障人口百分之九十以上，此疾病由內耳、聽神經，或腦部負責處理聽覺區域的老化、疾病引起，是最常見的聽力障礙疾病類型。感覺性聽力障礙係由內耳障礙引起，若是為聽神經疾病引起則屬於神經性聽力障礙，若由腦部負責處理聽覺部分區域疾病所致，是屬於中樞性神經性聽力障礙。由於臨床上非常難以區分，這些退化現象及疾病狀態也常合併發生，因此統稱為感音性聽力障礙。

大部份病患是由內耳耳蝸內柯蒂氏器官內的毛細胞疾病或退化所引起，如先天性的聽覺基因異常，可能於出生後短期內即出現聽力異常；於成長過程中逐漸退化或因噪音及耳毒性藥物傷害而逐漸發生；少部份病患是因聽神經或者腦部功能障礙引起。感覺及神經性聽力障礙病患的純音聽力檢查結果顯示，氣導及骨導均變差，但並不會出現氣骨導差，感覺性聽力障礙病患在接受耳聲發射檢查時，常為異常反應，無法如正常人般偵測到耳聲發射。而神經性聽力障礙病患在實行聽性腦幹反應及語言功能檢查時，常有異常反應出現，但是臨床上這兩類病患，十分難以區別。腦部聽覺中樞異常的病患極少，稱做中樞性聽力障礙，這些病患的內耳可能為正常，但腦部中樞無法了解及轉譯所聽到的聲音。

 

感音性聽力障礙的分類

A.先天性感音性聽力障礙是由於聽覺基因或內耳耳蝸發育異常所引起，聽覺基因障礙可能是體染色體的顯性或隱性遺傳，如父母之一患有聽力障礙，而子女亦有表現，可能為體染色體的顯性遺傳；而家族中父母均有聽力障礙而子女亦有聽力障礙時，通常是體染色體隱性遺傳。遺傳性聽力障礙屬於症候群性或非症候群性，比例約為30％比70％，非症候群性的病患佔多數。症候群性遺傳性聽力障礙，常合併其它器官系統異常，有經驗的小兒科醫師會觀察其它器官系統，如眼睛、骨骼、腎臟等相關異常，即可診斷此類症候群性聽力障礙。而非症候群性遺傳性聽力障礙病患，則沒有其它的器官異常，除了有明顯的遺傳傾向之外，常常需要做基因檢測才能正確的診斷。遺傳性聽力障礙病患，可以大略分為體染色體顯性、體染色體隱性、性連遺傳以及粒線體異常遺傳。根據臺大醫院研究顯示，國內體染色體隱性聽力障礙以CX26（GJB2）基因、SLC26A4（PDS）基因異常為多，其它比較少見的有粒線體DNA突變以及OTOF基因異常。

 

B.常見引起後天性感音性聽力障礙的原因有：

一、病毒或細菌感染，內耳耳蝸產生炎症反應引起。

二、耳毒性藥物如胺基配糖體、利尿劑或化學治療藥物引起。

三、噪音傷害。經由慢性噪音傷害引起，常因工作場所噪音導致，所以又稱為職業性聽力障礙。先進的國家常立法保障勞工聽力安全，嚴格規範噪音暴露的強度以及根據噪音強度規定可以容忍的暴露時間，並規定於工作時必須使用保護聽力的護具，這類的噪音傷害病患的純音聽力檢查圖，從中發現約有4000赫茲變差情形。而急性創傷性聽力傷害也常常導致感音性聽力障礙，常見原因如爆竹在耳邊爆裂或是打靶時產生創傷性聽力傷害，病患除了聽力障礙之外，常合併耳鳴，經過適當的治療之後，皆有恢復的可能，所以必須把握時間及早接受治療。

四﹑老年性聽力障礙，多半是由高頻率開始退化，是最常見的感音性聽力障礙，以前的學者將老年性聽力障礙區分為：

由於臨床上難以區分這四類，所以實務上，只能由病患純音聽力檢查聽力圖及語言辨識能力大概推估可能屬於哪一型，但治療上也並未因類型不同而有不同，通常以配戴助聽器為最主要的治療。

五、內耳疾病性：如自體免疫性疾病，病患產生的抗體攻擊自己的內耳，產生聽力障礙；另一類的內耳疾病如美尼爾氏症，因耳蝸內淋巴水腫而產生感音性聽力障礙。

六、聽神經傷害：由聽神經瘤或腦膜瘤壓迫聽神經引起，或聽神經感染細菌病毒引起聽神經傷害。

七、內耳傷害：例如顳骨骨折傷害耳蝸所引起。

八、突發性聽力障礙：屬於感覺神經性聽力障礙，把握治療時機，大部份病患可以完全恢復。

 

感覺神經性聽力障礙的治療

除少部份發生原因，如創傷性聽力傷害產生的暫時性聽力喪失，或突發性聽力障礙可以即時使用藥物如類固醇及血漿擴張劑治療外，大部份感音性聽力障礙的病患對於藥物治療效果較不佳，以及市售維他命及健康食品等的效果也有限。

若是聽力障礙已經影響病患與他人溝通能力，建議配戴適當的助聽器，尤其是老年病患，常因聽力障礙無法與週遭的人溝通，如果沒有配戴適當的助聽器，因無法了解別人的講話，久而久之就變得不太願意跟他人作深入的交談，而因聽不懂，無法完全了解交談的內容，常會表錯情、會錯意。因此可能會慢慢產生社交退縮，甚至產生憂鬱、多疑。所以配戴適當的助聽器，並且協助老年性聽力障礙的病患正確使用助聽器，可以改善老年人社交、畏縮孤僻還有疑心病重的狀況。但病患可能會對助聽器有過高的期待，認為助聽器配好戴上後可以馬上聽的清楚，就如同戴眼鏡或假牙可以馬上產生效果，事實上使用助聽器需要學習正確的使用方法及時間來適應。隨著目前助聽器科技的發展，以前老式助聽器為人詬病的缺點，例如耳道閉塞效應或響聲回饋的不適情形，已經改善很多。老式助聽器不僅把想要聽的聲音放大，也放大週遭的噪音，所以不正確使用或使用不適當的助聽器時，病患總會覺得聲音放的很大，但還是聽不懂、聽不清楚別人在說些什麼。而最近科技進步發展出數位式助聽器，雖然價格比較昂貴，但是可以大幅改善這些耳道閉塞效應或響聲回饋，也可選擇性的將所要聽的語言聲音放大而抑制吵雜環境的噪音。雖然進步很多，但是配戴後還是需要學習及適應，大部份的病患都可以藉由這些新式數位式助聽器改善聽力與溝通能力。

 

第二種治療感覺神經性聽力障礙的科技是人工電子耳，將電極列置入內耳耳蝸內，取代內耳的功能，直接將接受器所接收的聲波轉換成為電波，由植入內耳的電極直接刺激聽神經。由於需要手術植入電極列及接受器，通常用於治療嚴重聽障幼兒，成年人也可以使用；植入後病患也需要一段時間學習及調整，才能得到最佳的使用結果。其它尚在研究中的聽覺輔助工具，例如聽性腦幹植入器，直接將所收到的聲波轉換成電波後，跳過內耳及聽神經直接刺激腦幹，這是目前仍在實驗中的聽覺輔助科技。根據目前已經發表的研究結果，適合的病患可以得到相當大的幫助。