何謂慢性骨髓性白血病？如何確定得了慢性骨髓性白血病？

慢性骨髓性白血病是白血病（俗稱血癌）的一種，它會造成白血球的不正常增生繁殖，通常症狀係慢慢出現，大約數月乃至半年以上，才會危及生命，與一般急性白血病在數週之內就有致命之虞不同，所以稱其為「慢性」。
 
這種病是因骨髓造血細胞的基因突變所引起，大約90~95%的慢性骨髓性白血病患者都可測出此種突變，醫學上稱為「費城染色體」，也就是人體第9對和第22對染色體有部分的位置互換，產生錯誤訊號，促使骨髓細胞製造白血球的功能出問題。
 
一般而言，患者的白血球會出現兩種異常現象，一是數量過多，正常人的白血球約四千到一萬，而患者的量可達三、五萬，甚至十幾萬；另一種異常是白血球細胞在分化尚未成熟時，就被釋放到血液裡，因此無法發揮正常功能。
 
慢性骨髓性白血病的初期症狀不明顯，所以僅少數病患是在健檢時，早期被發現，多數患者都在症狀出現時才就醫。其症狀主要為疲倦（受造血功能影響）、骨頭痠痛（因骨髓細胞大量增生，刺激骨頭）、胃口差（因脾臟腫大，壓迫到胃部，有些人左上腹會疼痛），貧血則多半到病程中晚期才出現。
 
民眾若有類似症狀，可先尋求一般內科或家醫科作簡單確認，再轉由血液專科進一步檢查與診斷，一般若要確定診斷，必須驗血，監測血球的變化、血球的分化情形，再以骨髓穿刺切片檢查，斷定白血病的診斷分類，並輔以染色體檢查來確定病因。

慢性骨髓性白血病的最新標靶治療

 台灣一年大約新增100到110個慢性骨髓性白血病人，現在知道這種病的原因很明確，就是「費城染色體」的發生。骨髓造血細胞第9及22條染色體有部分轉位所造成的酪胺蛋白激脢異常，促使血球細胞異常增生，95%病人都有這種情形，通常在發病四到六年後進入急性期，病情快速惡化。  
                                                
    以往慢性骨髓性白血病的標準治療方式是骨髓移植，如果移植成功，治癒的機會可達到七成，但是往往有一半的病人找不到組織配對吻合的捐贈者。因此必須依賴一些對慢性骨髓性白血病有療效的藥物。                                  
                                                
    第一個有療效的藥物是干擾素，需要一星期三天或是天天注射，一到二成的病人接受治療後，99%的「費城染色體」會消失不見；然而，干擾素帶來的疼痛、忽冷忽熱像感冒的副作用症狀常令病人難以適應，長期施打甚至有些病患會產生自殺念頭，病患的接受度常常不佳。              
                                                
     自一九九九年起，新一代治療慢性骨髓性白血病藥物「基利克」開始進行臨床試驗，不到兩年就取得美國上市許可，它是少數能打擊到癌症致病核心的標靶抗癌藥物，專門抑制「費城染色體」的基因作用，使酪胺酸激脢失去作用不再刺激造血幹細胞，效果很明確。在台灣，自2004年七月起，正式成為治療慢性骨髓性白血病的第一線藥物。                              
                                                
    在慢性骨髓性白血病發病初期使用「基利克」的一、二個月內，98%病人的血液恢復正常，屬於血液緩解；用藥半年到一年後，82%病患的染色體也會變正常，屬於細胞染色體層級緩解；用藥約二年半後，以精密PCR分子定量檢查，半數病患體內癌細胞可降低到千分之一以下，甚至完全消失，稱為基因分子層級緩解。不過，停止服用「基利克」幾個月，病人白血球數又會上升，所以病患必須持續治療。在病情穩定後，還是得每月回診，並且三個月做一次定量PCR檢查，避免復發。

2005年12月美國血液病學會年會發表了第一線使用Glivec治療新診斷慢性骨髓性白血病病患之54個月追蹤報告：超過九成的病患仍然存活，第四年的疾病惡化比率低於1%，而且在12個月內達到完全細胞染色體層級反應和主要基因分子層級反應的病患，第54個月的無疾病惡化存活率高達100%，為有史以來最佳的第54個月無疾病惡化存活率。

遵從醫師用藥指示及定期追蹤的重要性

 慢性骨髓性白血病的傳統治療以口服化學藥物為主，然而它無法延長病患的存活期，目前已漸被淘汰。另一種注射式的干擾素，雖可延長患者存活的時間，但並無法治癒病患，又有發燒、掉髮、骨頭痛、心情低落等許多副作用，所以目前也較少使用。新一代的藥物（如基利克）屬於「標靶治療」藥物，此針對致病的機轉，來抑制癌細胞的不正常增生，且對其他正常的造血細胞影響很少，副作用較小，口服的使用方式十分方便，目前已成為慢性骨髓性白血病主要的治療方式。
 
不過對於此新一代的藥物，仍有部分病患會出現副作用，常見者如輕微的疲倦、頭痛，腸胃道症狀（噁心、嘔吐、腹瀉、消化不良等）、水份滯留（主要在眼眶周圍及下肢水腫）、皮膚症狀（起紅疹、發癢）、肌肉骨骼症狀（肌肉疼痛或痙攣）等。

臨床上，有些病患看到眼睛浮腫、下肢水腫，便擔心腎臟功能受影響，自行減少藥量，或是乾脆停藥；也有病患用藥一段時間，病情已穩定，就想自行測試可否減藥、停藥，這都可能造成病情惡化，萬萬不可。由於此藥物上市時間不長，尚無法斷定病患必須用藥多久才能停藥。據文獻報告，目前用藥最久者已有五~六年，病情控制良好，但有人因懷孕而停藥，病情即有復發的跡象，所以患者若因副作用想要停藥，最好先回診，由醫師診治處理。
 
至於副作用的照護，若有噁心、嘔吐、上腹部疼痛，可在餐中服藥，並攝取較多水分；如果發生腹瀉，可諮詢醫師是否需要服用其他輔助藥物。而產生水份滯留時，利尿劑可幫助排出水份，同時控制鹽分攝取；皮膚症狀則可用抗組織胺或類固醇改善；肌肉骨骼的副作用，建議以熱敷或按摩減輕，或經醫師評估使用止痛藥，絕不可自行隨意用藥。