CD10陰性前B細胞急性淋巴性白血病(ALL)是成人ALL中一個特殊高風險性的族群且常合併MLL變異:德國成人ALL(GMALL)的多中心臨床試驗報告


譯者:江惠綾

2006 五月 12


一、 研究目的
免疫表型(Immunophenotyping)與分子基因分析,往往是急性淋巴性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)病患的風險分類之一,其中「前B細胞急性淋巴性白血病(pre-B ALL)」的特性為具有MLL的基因重組且預後不佳。我們發現有一個子群體為CD10陰性(CD10-)的「前B細胞急性淋巴性白血病」,因而研究此群病患之特性。

二、 研究對象、方式
在2,408位B細胞系列急性淋巴性白血病的病患中,有70名的免疫表型為CD10陰性,其餘則符合「前B細胞急性淋巴性白血病的診斷條件」(即細胞質免疫球蛋白陽性(cytoplasmic immunoglobulin positivity))。研究這些病患的基因重組型式及是否與疾病緩解期相關。

三、 研究結果
這些白血病細胞,均有高度骨髓性抗原(myeloid antigen)的表現(60%為CD65陽性),且有95%能與抗體7.1反應。在取得的56個檢體中,有46個(82%)被發現有MLL-AF4融合轉錄蛋白或11號染色體11q23/MLL的基因重組,抑或兩者皆有。雖然83%的病患均達到完全緩解(complete remission),但他們的緩解期間均明顯較短:具MLL基因重組的病患為141天,而CD10陰性前B細胞急性淋巴性白血病但不具MLL基因重組的病患為245天。統計上的結果看來,診斷後3年的總存活可能性,在不具MLL基因重組者為0.34 ( 0.20 SE,在有MLL基因重組的CD10陰性前B細胞急性淋巴性白血病病患為0.12 ( 0.06 SE。

四、 結論
我們的研究結果顯示,CD10陰性前B細胞急性淋巴性白血病在成人急性淋巴性白血病中是一個罕見(2.2%)但特殊的免疫表型,其特性是具MLL基因重組的高發生率,且其預後不佳。