何謂類癌腫瘤?


高雄醫學大學附設醫院 血液腫瘤內科 劉大智醫師

2008 十月 09

病例
陳太太為一60歲女性,向來身體健康,她於二年前開始,偶爾會有臉部潮紅,心悸,及易流汗的現象。陳太太並不以為意,但最近三個月來,上述症狀發生的更為頻繁,另外並有拉肚子的情形。她認為是更年期症狀並前往婦產科診斷求治,醫師診斷為更年期症候群。並開始接受二個月的荷爾蒙治療。但她的症狀並未改善,且開始有乾咳(dry cough)的現象,尤其是在清晨睡醒時最常發生。最近兩個星期,咳嗽併哮喘(wheezing)困擾著她,她前往胸腔科檢查,胸部X-光顯示左上肺葉有一結節,立即接受支氣管鏡切片檢查,病理報告為類癌腫瘤(carcinoid tumor)。

何謂類癌腫瘤?
類癌腫瘤為神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor)之一,主要由分泌血清激胺(serotonin)之腫瘤細胞所形成。類癌之名稱乃是1907年由 Oberndorfer 醫師 所提出,因為這種腫瘤比一般的腺癌有較為溫和和緩慢的病程,病理醫師無法單純由病理組織切片來判斷良性或惡性的類癌腫瘤,除非發生侵犯或遠端轉移,如發生上述二種情形,則為惡性類癌腫瘤。類癌腫瘤可合成各種生物活性的胺類和胜太,例如Neuron-Specific enolase(NSE),serotonin (5-HT) ,5-hydroxytryptophan,突觸素(synaptophysin),嗜銀小粒A和C (chromogranin A and C)和其他(胰島素、生長激素、P物質等等)。

類癌腫瘤好發於何處?常見嗎?
Williams 和Sanders醫師依據胚胎發育期細胞的發生處將類癌分成三類即前腸性、中腸性,及後腸性。前腸組織包括呼吸道、胰臟、胃、十二指腸上端;中腸組織則包括空腸、迴腸、闌尾、升結腸、肝、卵巢、睪丸等;後腸組織包括橫結腸、降結腸及直腸。可知類癌可長在上述任何地方。但最常見於四個位置即支氣管(bronchus),闌尾(appendix),直腸(rectum)和空腸迴腸(jejunoileum)。胃腸道的類癌佔74%,而呼吸道佔25%。

類癌腫瘤的發生率,依歐美報告,各地不一樣,從每百萬人7個至13個都有。如依據較少的發生率百萬分之7,則台灣每年應可發現154個病例。一般腸道類癌40%小於1公分,32%介於1~2公分,29%大於2公分。依據美國國家癌症中心研究36%~70%會發生轉移。最常見轉移至肝臟(36%~60%),偶爾至骨骼3%、肺4%。呼吸道和腸道之類癌類似,發生原因和抽煙無關。

類癌之臨床症狀 ?
類癌腫瘤可發生於10~90歲的人口,平均歲數為63歲左右。大部的類癌腫瘤並不會產生類癌症候群(carcinoid syndrome),故類癌腫瘤經常是在其他手術中無意中發現。胃腸道類癌較常見的症狀為週期性的腹痛(51%)。因為症狀不明顯,常會延誤診斷,平均從症狀發生至診斷要2年時間。

類癌症候群
類癌腫瘤導致全身性的症狀為惡性類癌症候群(malignant carcinoid syndrome),大概佔類癌腫瘤的10%左右(因要使具生物活性的胜太類物質達到一定的血中濃度才會產生),最常見之症狀為臉部潮紅。一般為突發於身體上半部(臉和頸部)的深紅斑。潮紅可能自然發生亦可由食物、酒精、運動所導致。次為拉肚子,拉肚子常和潮紅同時發生,亦可能單獨發生,一般是以水瀉為表現。另外有些病人以心臟疾病表現,也可能出現氣喘和哮喘,少部份以皮膚病變為表徵。

類癌之診斷及預後
類癌腫瘤之診斷主要依據血液或尿液中之血清激胺(serotonin)或尿中之代謝物 (5-HIAA)。常用之檢驗為24小時尿液中5-HIAA之濃度(8~30mg),其診斷類癌有73%之敏感度及100%之特異性。臉部潮紅可由其他原因所造成,常會造成診斷上的困難,但其他原因並不會造成5-HIAA的上昇。
類癌症候群經常是晚期類癌腫瘤才會出現,2/3的病例會有癌症的徵候,像腹部腫瘤、肝腫大等。類癌的預後為局部性腫瘤則五年存活率為80%,如為局部附近侵犯則為51%,若有遠端轉移只剩下22%。預後最好為闌尾之類癌(86%~100%),肺部類癌(77~87%),最差的為肝臟轉移(0%)。類癌的治療以手術切除為主,化學治療的角色則看法不一致。一般來說其治療效果是令人失望的。生物製劑(例如somatostation)並無腫瘤毒殺作用,但其有腫瘤抑制作用,可降滴血中血清激胺之濃度,減輕類癌症候群,並且在某些研究上有延長存活率之結果。

結語:
類癌腫瘤(carcinoid)依其臨床上是否侵襲或轉移,可為惡性腫瘤。大約有10%會有臉部潮紅、拉肚子等類癌症候群之症狀。該疾病一般不易診斷,從有症狀至確定診斷大概要二年的時間,如有臉部潮紅、拉肚子症狀,經各種檢查及治療無法改善者,類癌是一要考慮之病因。診斷可依據24小時尿液5-HIAA濃度來佐證。