神經鞘腫瘤除了手術外是否可以有其他有效方法治療?
問:本人10歲兒子在頭皮下長出惡性周圍神經鞘腫瘤,今年5月已手術切除,但現在腫瘤復發,由於硬物已連骨,醫生表示再做手術時需要頭皮及骨大幅切除,由其他部分取組織及其他部分頭骨填補,手術後可能亦需要化療,由於手術風險較大,是否可以有其他有效方法治療?
台北榮總 血液腫瘤科 顏厥全醫師
2008 元月 11
答:很遺憾聽到您公子得到此種疾病。一般來說,小孩子最常發生的惡性軟組織肉瘤是以橫紋肌肉瘤為多見,但是除此之外惡性周圍組織神經鞘腫瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)應是最常見的。常見生長的位置是在軀幹及頭部,以局部侵犯為主,但是少數病人仍有可能會遠端轉移。大多數病人會合併第一型的遺傳性的神經纖維瘤(neurofibromatosis type 1,NF-1)。而NF-1的患者一生中發生MPNST的機會是8-13%,相較於一般人的0.001%。根據最近歐洲比較大規模的研究,發現這一類病人的治療效果較其他惡性肉瘤的病人為差。手術切除是主要的治療,在頭部的部份應由整型外科及神經外科醫師一起研究合作手術的進行。局部放射線治療可以幫助局部病灶的控制,但是必需考慮可能的後遺症,如日後發育的問題及腦部可能的損傷。化學治療對這類病人的效果未明。