患有骨髓增生異常症候群的患者,請戒菸!


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骨髓增生異常症候群(MDS)是一種造血幹細胞異常之殖株性 (clone) 疾病。所以疾病會呈現一種或多種周邊血球減少的特徵。當骨髓中的異常細胞增加,抑制健康幹細胞時,MDS 就會發生。殖株突變可能是由遺傳傾向或暴露於細胞毒性化療、輻射、病毒感染、遺傳毒性化學物質(例如苯)等物質,長期刺激、損傷血幹細胞引起的,常見於60 歲或以上的老年族群。
在MDS的早期階段,血球減少的主要原因是細胞凋亡增加。隨著疾病進展,部分病患會發生基因突變,並轉變為白血病。MDS的預後,從 1 年到 10.6 年不等。

根據世界衛生組織宣稱,菸草具有高度成癮性,全世界約有 13 億人使用菸草。
菸草煙霧中致癌物質引起細胞的 DNA 突變的累積,已被證明與肺癌有關。但目前還不清楚吸菸是否會導致血癌發生?

美國,邁阿密大學米勒醫學院Sylvester教授是MDS 研究和患者照護領域的世界領導者,一直在研究患有MDS的風險因素以及採取預防措施來降低患者的風險。他和包括Venugopal博士在內的研究團隊在多中心執行為期五年的MDS 自然歷史研究,探討吸菸是否會促使MDS惡化成血癌的風險?

研究人員利用國家骨髓增生異常症候群自然歷史研究的1898 名最近診斷或疑似 MDS患者的數據,探討吸菸與NDS的關係。其中52%為吸菸者。在所有患者中,39% 患有MDS,36% 是殖株性血球減少症 (clonal cytopenia of undetermined significance,CCUS) 。吸菸強度分為3組:輕度是小於 10 包年(每天吸20 支香菸x 10年)、中度是小於 29 包年、重度是30 包年以上。

研究結果顯示,吸煙時間越長,吸菸者比不吸菸者在與疾病相關的特定基因上有更多的突變。前 10% 和前25% 最重的吸菸者的突變數量,分別是不吸菸者的 3.5 倍和1.8倍。
研究人員也確定了吸菸患者和不吸菸患者之間個別突變的盛行率。前者顯著的增加了ASXL1、SF3B1、U2AF1和 ZRSR2等MDS發病機制風險非常高的突變。
再著,與不吸菸者或吸菸史較短的人相比,吸菸至少20 年和吸菸小於20 年MDS患者的 5 年累積疾病進展發生率分別為 27% 和 18%。患有 CCUS 的吸菸者的總生存期也比不吸菸者短。

這項分析提供了關於吸菸、DNA 突變和 MDS 疾病風險之間關聯,吸菸似乎會引發新的基因突變,從而導致MDS的惡化,甚至於演變成難治性的急性骨髓性白血病。這項研究也要提示醫生和血液學家,對首次診斷為骨髓增生異常症候群的患者啟動戒菸諮詢,「請戒菸,這將有助於延緩疾病進展」。


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