頭痛是一種相當常見的疾病，研究發現可能只有4％的人一輩子當中從來沒有頭痛過，絕大多數人的頭痛都是良性的原發性頭痛如偏頭痛或緊縮型頭痛，只有少數人的頭痛屬於較危險甚至可能致命的次發性頭痛。這些危險的頭痛當中最值得注意的一種，稱之為”雷擊頭痛”，一但遇到雷擊頭痛，一定要迅速就醫，因為背後的原因通常不單純，常常是可能會危及生命或產生嚴重併發症的成因。

何謂雷擊頭痛?

雷擊頭痛，顧名思義，指的是如雷擊般突然產生的爆炸般劇烈頭痛，頭痛在發作的一瞬間(通常在一分鐘內)即達到最嚴重程度。過去臨床醫師聽到這樣的頭痛表現，往往都會聯想到腦動脈瘤破裂所造成的蜘蛛網膜下腔出血，因為此病病患有1/3會在發作當下立即死亡，有1/3會留下嚴重後遺症，若未盡早處理，亦有相當高的機會短期內會再出血，是相當可怕的急重症。然而近年來的研究，發現還有許多其他疾病也可能造成雷擊頭痛，如腦出血、頸動脈或腦血管剝離、腦下垂體出血、顱內靜脈竇栓塞、自發性低腦壓等，也都是相當嚴重或危險的病，少數情況如腦部腫瘤(原發性或轉移性)造成高腦壓，也可能產生雷擊頭痛。還有一個最重要的鑑別診斷，叫做可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)，根據我們的研究，RCVS可能是短期內反覆發作雷擊頭痛最重要也最常見的成因。排除了所有的可能鑑別診斷之後，也有少數病患完全沒查到任何成因，這些人的診斷就會被歸因在原發性雷擊頭痛。

有一些人偶爾會經歷一些像被電到一樣的時間極短的頭痛，這些只有短短幾秒鐘的頭痛，雖然也會很不舒服，一天內也會發作許多次，但這些頭痛如像原發性刺戳性頭痛(又稱冰錐痛)，本質上比較像神經痛，也通常是良性，跟本文提到的雷擊頭痛需要做區分。

 

可逆性腦血管收縮症候群

可逆性腦血管收縮症候群主要表現為反覆發作的雷擊頭痛，及血管攝影可見到腦血管節段性血管收縮，這些血管收縮之後會回復，所以稱為可逆性。這個疾病在2007年才被正式命名，所以大部分的醫師對它都相當陌生，然而它卻是雷擊頭痛除了蜘蛛網膜下腔出血外最需要想到的鑑別診斷。此病的盛行率還不清楚，但在台北榮總頭痛門診病患中估計約有1-2%的病患是此病，並非相當罕見。病患多以40-50歲上下的中年女性為主，男性病患則多在30-40歲之間發作。大部分的病患在發病期間都有很明顯的頭痛誘發因子，如用力上大號、用力搬重物、情緒激動、性行為高潮、劇烈咳嗽或洗澡等，在這些情況下一瞬間產生爆炸般的頭痛，而且在生病的2-3周內反覆發生，患者在短暫時期內一再承受突發性的劇烈頭痛，甚至恐懼於進行一些日常生活，如洗澡、排便等。發作有三分之一的人頭痛時會伴隨血壓急劇上升、少數病患合併有癲癇的發作，更重要的是，患者有較高的機會產生各式各樣的併發症，包括暫時性腦缺血、腦水腫或白質病變、 缺血性腦中風、腦表層微量蛛網膜下腔出血、腦出血等，可以說是一個既嚴重又危險的病。不少病患在確診前反覆至急診就醫，甚至接受許多侵入性檢查，不僅身心遭受鉅大痛苦，對醫療資源也是一大負荷。在西方國家，可逆性腦血管收縮症候群有近半都是使用血管收縮物質 (如大麻、古柯鹼、快樂丸、安非他命、選擇性血清素回收抑制劑、或交感神經促進劑如麻黃類藥物)所造成，也有一些是產褥期前後發生。在台灣則是以原發性為主，大部分病患都沒有找到特別的成因。

 

要如何進行鑑別診斷?

完整的病史詢問及神經學檢查對於鑑別診斷雷擊頭痛相當關鍵，因此，有經驗的醫師準確的判斷是最為重要。然而此病的鑑別診斷及確診常常相當仰賴精密的神經影像學檢查。若病患第一次表現出雷擊頭痛，必須立刻接受緊急的電腦斷層以排除動脈瘤破裂造成的蜘蛛網膜下腔出血，如果是微量出血有時電腦斷層不一定看得出來，需要考慮輔以腦脊髓液檢查或電腦斷層血管攝影幫助診斷或排除中樞神經系統的感染或發炎。若病患就診前已經發作多次的雷擊頭痛且無任何神經學症狀，特別是頸部僵硬或視乳突水腫等，或許也可考慮直接進行腦部磁振造影，並包括詳細的磁振造影動靜脈系統檢查，以排除蛛網膜下腔出血、腦出血、腦下垂體中風、未破裂的動脈瘤、動脈剝離、靜脈竇栓塞或自發性顱內低壓等雷擊頭痛可能原因。評估血管收縮的嚴重程度、及前述的RCVS各種併發症。然磁振造影受限於較長的檢查時間與排程，且並非所有醫院都有，不一定有機會可以很快做到，最重要還是需要醫師當場根據病患病況及手頭邊可以取得的資源做出最有利病患的判斷。

 

另外值得注意的是，目前推測RCVS的血管收縮可能先影響到較遠端的小血管，然後逐漸影響到近端的大血管。因此在疾病剛發作的前幾天，影像學檢查不一定能看到明顯的腦血管收縮，需要後續影像追蹤才能確定。所以一開始發病如果沒看到血管收縮並不表示可以排除RCVS。反之，此病之血管收縮多在發病後3-6個月可恢復，所以之後還需要追蹤影像判斷血管是否已經恢復正常。另外，腦血管超音波也是臨床醫師診斷及監測病患血管收縮很好的利器，台北榮總神經內科過去的研究也已經確立了判斷病患是否是容易產生中風的高危險族群的判斷指標。

 

治療選擇

雷擊頭痛的治療最重要的是針對病因處理，如果是動脈瘤破裂造成的蛛網膜下腔出血，就需要考慮動脈瘤手術或栓塞治療; 如果是動脈剝離，需要考慮採用抗血小板藥物或抗凝血劑，或甚至支架介入；若為靜脈竇栓塞，則需要抗凝血劑治療或融栓術；如果是自發性顱內低壓，需要做血液貼片或手術修補腦脊髓液滲漏處；如為腫瘤造成，則以腫瘤治療及降腦壓為主。因可能成因的疾病差異性大，還是需要專科醫師精準的判斷處理。

 

如果是診斷為可逆性腦血管收縮症候群，鈣離子阻斷劑特別是nimodipine目前被認為治療此病之首選藥物，約有六到八成的病人在口服或靜脈注射nimodipine後48小時內雷擊頭痛可以得到緩解;雖然nimodipine本身亦有擴張腦血管的作用，然其對RCVS之血管收縮的療效目前仍未確定。其他的鈣離子阻斷劑如nicardipine或verapmil也曾在某些個案報導發現有效，但病患最需要的治療，如前所述，一樣需要醫師的專業判斷。雖然此病之後會恢復，大多數的病人預後不錯，但仍有些病人留下永久性的神經學後遺症，所以還是要小心監測治療。此外，過去認為RCVS一輩子只會發作一次，但台北榮總頭痛研究團隊的長期追蹤研究發現: 10.7%的病人在追蹤過程中產生新的類似雷擊頭痛的急性嚴重頭痛，而其中的一半最後確診為RCVS復發。復發期間距離第一次發作為6-87個月不等，如果病患第一次RCVS病程中曾因性行為誘發雷擊頭痛發作，則之後產生RCVS復發的機會比其他病患高出5倍以上的風險。因此，長期追蹤此類病患有其必要，且臨床醫師亦應考慮告知病患復發的風險，若病患一旦產生新的嚴重劇烈頭痛，仍應迅速就醫。

 

結語

雷擊頭痛是最嚴重的頭痛類型，背後有許多可能的極危險的成因，特別是動脈瘤破裂造成的蜘蛛網膜下腔出血及可逆性腦血管收縮症候群，需要高度考慮。一旦發生，絕不可輕忽，一定要盡速就醫，儘早接受診治，避免產生不可逆的併發症。