Dermatofibrosarcoma protuberans如何治療?


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答:Dermatofibrosarcoma protuberans是一種長在真皮層的惡性結締組織細胞癌(跟一般組織學是上皮細胞組織的皮膚癌不大一樣),但屬於低度惡性不容易轉移,通常是長到很大一顆病人才會去看醫生,因此治療的主要原則是以完全切除為主,若手術切除不乾淨可考慮再次切除或照射放射線治療,根據最新版美國癌症指引,切除範圍最好包含正常組織邊緣2~4公分,且在顯微鏡下切除邊緣完全遠離癌細胞最佳,通常都會深入肌肉筋膜層而必須請整形外科做術後的重建,此種腫瘤有時會有染色體第17對跟第22對的轉位而造成PDGFR-β過度表現,這使得可針對PDGF受體的標靶藥物「imatinib」對此腫瘤有治療效果,美國聯邦食品藥物管理局(FDA)也在最近核准了使用imatinib來治療晚期無法切除,再復發或轉移的病人Dermatofibrosarcoma protuberans。


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