一、簡介
惡性肉瘤是指由中胚層間葉細胞癌化所產生的各種少見、臨床與病理特性互異的惡性腫瘤，他們在分類上相當複雜，但通常可大致分為兩類：一類是由各種軟組織所發生的，包括脂肪、骨骼肌與平滑肌、神經及神經鞘、血管及各種結締組織；另一類則是由骨骼所發生的惡性肉瘤。本文將討論前者，也就是各種軟組織所發生的惡性肉瘤。[@more@]

惡性肉瘤大約佔成人癌症的1%，然卻佔小兒癌症的15%，發生的年齡層主要以小孩、年輕人及老年人為主。罹病的危險因子常提到的是曾接受放射治療。在表現上，惡性軟組織肉瘤常是一個沒有症狀的腫塊，它在被發現及診斷時的大小和發生的位置有關，在肢體近端及後腹腔常常在發現時已長到很大，而在肢體遠端在發現時則較小。惡性軟組織肉瘤生長的部位常和治療與預後有相當大的關聯性。一般而言，在肢體（四肢）所長的惡性軟組織肉瘤佔所有肉瘤的50%，後腹腔佔15~20%，而頭頸部的則約佔9%。最常見的組織型態包括惡性纖維性組織細胞肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑液囊肉瘤、惡性周邊神經鞘瘤及無法分型的肉瘤等，但其實目前發現有超過50種以上的不同惡性軟組織肉瘤。惡性軟組織肉瘤最易轉移到肺，而在腹腔中的肉瘤則常轉移到肝臟。

基本上，手術是大部分軟組織肉瘤最重要的治療方式。但有些病患在被診斷時即發現腫瘤太大而不易切除，或是大範圍切除腫瘤會造成病患生理功能嚴重喪失，或是一開始即發生遠端器官的轉移，這些病患就常必須先接受化學治療，或可合併放射治療，以控制病情，尋求將來可開刀的機會。由於惡性軟組織肉瘤病患數較少，所以比較少有大規模的臨床研究。根據一些有限的臨床研究資料，手術後的輔助性化學治療對預防復發確實是有幫助的。

二、肢體惡性軟組織肉瘤的化學治療
針對肢體發生的軟組織肉瘤，手術是最先考慮也最為重要的治療方法，除了局部的放射治療考量外，再來就是是否該接受輔助性化學治療的決定。其實目前針對這方面，腫瘤科醫師目前並沒有一致的共識，除非是骨骼外依文氏肉瘤、骨肉瘤及橫紋肌肉瘤，這些病患目前的建議是必須接受手術後輔助性化學治療。而每位病患都應該與醫師討論相關的情況。這些相關的狀況會因每個病患不同的身體條件及手術結果，以及病患本身的意願而有不同。目前已知的幾個以隨機分配方式研究的臨床研究結果，對可切除的局部惡性軟組織肉瘤的病患而言，以doxorubicin、epirubicin之類（俗稱小紅莓）藥物為主的輔助性化學治療處方，確實可延遲病患復發的時間。但這種強力的化學治療有許多明顯的毒性，並且似乎不能延長病患的整體存活時間。因此，目前的建議是，若手術切除的範圍十分接近身體的重要部位，也就是說若復發時病患再接受切除將會十分困難，而且對身體健康傷害極大時，則在初次切除手術後就接受輔助性化學治療是適當的選擇。目前最值得推薦的處方包括合併使用ifosphamide及doxorubicin或epirubicin的高劑量輔助性化學治療處方（病患大多需要使用白血球生長激素來幫助白血球數目恢復）。

針對無法切除或切除極為困難的肢體惡性軟組織肉瘤，可考慮使用以doxorubicin或ifosfamide為主的化學治療，也可使用手術前放射治療，或合併兩者，使腫瘤在手術前先縮小到可切除的程度。而在手術切除之後，再加強使用術後化學治療及放射治療。這種方式也被證實可減少局部再復發的機會。

針對doxorubicin及ifosfamide無效或是無法忍受其副作用的病患，可考慮的化學治療藥物是使用gemcitabine（健擇）或合併docetaxel（歐洲紫杉醇）的處方，效果不錯。第三線的化學治療則並無定論，也可考慮參加各大醫院的臨床實驗。

原則上，若病患再次局部復發，治療的原則和處理一個新的原發腫瘤是相似的，也就是手術、化學治療、放射治療的選擇與合併使用。若病患發生遠處器官轉移，則醫師與病患在治療的選擇上包括：將可切除的轉移病灶切除、對不可切除的病灶進行化學治療及嚴密觀察（暫不做任何治療，特別是針對轉移病灶小且無症狀，而且離第一次發病時間較久者）。這些情況的選擇十分複雜而且因人而異。

三、後腹腔及內臟器官的惡性軟組織惡性肉瘤的化學治療
在內臟器官的惡性軟組織肉瘤是否可切除係依照病灶大小、顆粒數目、與病患體能狀況來決定，而位於身體最深部位之一的後腹腔肉瘤，如果腫瘤小於5公分，並未靠近附近的內臟器官、或重要的神經血管的情形下，仍然是可以有切除的機會的。若有手術切除不乾淨的可能，可先考慮的是手術前的放射治療，原因不外乎後腹腔的惡性軟組織肉瘤常是惡性脂肪肉瘤，對化學治療的效果比較不好（尤其是低惡性度者），而在手術中及手術後也可再追加放射治療。

若一開始的影像學檢查即判定腫瘤無法切除，此時病患應先接受切片檢查獲得正確的病理診斷，之後依據此結果接受化學治療或放射治療，若腫瘤縮小的程度相當理想，再考慮進一步的手術切除治療及手術後的追加治療。上述或病患是復發、轉移的情況時，則要考慮使用化學治療，使用的藥物選擇和肢體的惡性軟組織肉瘤是相似的。

四、結語
在醫學影像、病理診斷與各項治療方式的不斷進步下，過去常被腫瘤科或外科醫師視為絕症的惡性軟組織肉瘤治療效果已有長足的進步，現今的治療方式也有愈見積極的趨勢，病患5年的存活率可達50~60%。在治療方式的選擇上，化學治療已成為惡性軟組織肉瘤不可缺乏的治療方式之一，積極的化學治療可帶給更多病患能接受手術切除的機會，及進一步減少復發的機率。希望病友們都能勇敢面對這個疾病，成為戰勝病魔的勇者。